Hoe om te gaan met nefrotisch syndroom bij kinderen

Inhoud:

In dit artikel

• Wat is een nefrotisch syndroom?
• Typen nefrotisch syndroom
• Oorzaken
• symptomen
• Diagnose van Nefrotisch syndroom bij kinderen
• Welke categorie kinderen dreigt het ontwikkelen van een nefrotisch syndroom?
• Risico's en complicaties
• Behandeling
• Huismiddeltjes
• Tips om nefrotisch syndroom bij kinderen te voorkomen
• Congenitaal nefrotisch syndroom
• Veelgestelde vragen

Nefrotisch syndroom of nefrose is een zeldzame aandoening die zowel kinderen als volwassenen treft. Het nefrotisch syndroom op de kinderleeftijd wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen tussen de twee en vijf jaar oud en kan voor het kind en de ouder levens veranderen. Een goed begrip van de oorzaken, symptomen, behandeling en prognose kan enorm helpen bij de behandeling van de ziekte.

Wat is een nefrotisch syndroom?

Nieren zijn een van de primaire uitscheidingsorganen van het lichaam en ze functioneren door ongewenste katabolische afvalstoffen en gifstoffen uit het lichaam via de urine af te scheiden. Kleine structuren genaamd glomeruli fungeren als filterende machines in de nier. Wanneer deze glomeruli niet effectief functioneren, faalt het filtermechanisme.

Nefrotisch syndroom verwijst naar een aandoening waarbij de nieren (glomeruli) er niet in slagen de eiwitten uit het bloed te filteren en het in de urine uit te scheiden. De term 'nefrotisch syndroom' wordt gebruikt om de toestand aan te geven waarin de eiwitten in de urine boven een bepaald toelaatbaar bereik liggen. De exacte medische toestand die leidt tot dit fenomeen kan veel zijn en een diepgaand onderzoek is meestal nodig om de oorzaak vast te stellen.

Typen nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom bij kinderen is geclassificeerd als primair nefrotisch kindertijd syndroom, secundair necrotisch syndroom bij kinderen en aangeboren nefrotisch syndroom.

• Primair nefrotisch syndroom : dit type nefrose wordt ook wel idiopathisch nefrotisch syndroom genoemd en vaak is de reden achter het optreden onbekend. Minimal Change Disease, focale segmentale glomerulosis en membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) komen voor onder dit type nefrotisch syndroom.
• Secundair nefrotisch syndroom : dit subtype van nefrose wordt veroorzaakt door een soort infectie, de overdosis van bepaalde medicijnen of een onderliggende ziekte in het lichaam. Ziekten zoals diabetes, hepatitis, lupus, HIV, malaria, streptokokkeninfectie en Henoch-Schönlein purpura zijn enkele ziekten die geassocieerd zijn met het secundaire nefrotisch syndroom.
• Congenitaal (fins-type) nefrotisch syndroom : dit is de erfelijke vorm van nefrotisch syndroom die wordt overgedragen van de ene generatie op de andere via hun DNA. In de eerste plaats veroorzaakt een genetische variatie in het gen NPHS1, dat codeert voor een sleuteltransmembraaneiwit dat nefrine wordt genoemd, dit syndroom. Het is vrij zeldzaam en manifesteert zich al op de leeftijd van drie maanden.

Oorzaken

De oorzaken van nefrotisch syndroom bij kinderen zijn talrijk, omdat het syndroom slechts een manifestatie is van een onderliggende aandoening. De verschillende oorzaken van elk type zijn als volgt:

Primair nefrotisch syndroom

De oorzaken van het primaire nefrotische syndroom zijn:

• Minimal change nefrotisch syndroom (MCNS) : MCNS wordt gekenmerkt door zeer kleine beschadigingen aan de glomeruli in de nier. Deze beschadigingen zijn zo klein dat ze niet alleen zichtbaar zijn in een elektronenmicroscoop. Dit subtype van het nefrotisch syndroom draagt ​​bij aan bijna 15% van de primaire gevallen van nefrotisch syndroom. De oorzaak voor MCNS is onbekend.
• Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) : in deze toestand is er een opeenhoping van antilichamen over de zeer kleine structuren van glomeruli, waardoor deze dik wordt. De oorzaken van MPGN kunnen een auto-immuunziekte, een carcinoom of een soort van infectie zijn.
• Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS) : FSGS, zoals de naam suggereert, is sclerose of littekens van een gefocust individueel deel van de glomeruli. Dit kan onherstelbare schade aan de nieren veroorzaken.
• Idiopathische crescentische glomerulonefritis : deze aandoening treedt op wanneer de glomerulus zichtbaar is als sikkelvormige vormen onder een microscoop. De oorzaak van dit type idiopathische glomerulonefritis is onbekend.

Secundair nefrotisch syndroom

• Systemische ziekten zoals diabetes (diabetische nefropathie), renale veneuze trombose, lupus erythematosus, vasculitis, poststreptokokken glomerulonefritis en lymfoom.
• Infecties zoals congenitale toxoplasmose, syfilis, rubella en cytomegalovirus, HIV AIDS, hepatitis B, hepatitis C en malaria.
• Overmatig gebruik van sommige medicijnen kan ook secundaire nefrotische syndromen veroorzaken, zoals het gebruik van penicillamine, NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), interferon, heroïne, kwik, lithium en Pamidronaat.

Congenitaal nefrotisch syndroom: dit type nefritis wordt gevonden in verband met zeldzame ziekten veroorzaakt door genetische mutaties. Deze mutaties zijn erfelijk. dwz doorgegeven van de ene generatie naar de andere. Als een kind een familiegeschiedenis van deze ziekte heeft, zijn er grote kansen om het defecte gen van de ouders te krijgen. Enkele van de zeldzame ziekten geassocieerd met nefrotisch syndroom zijn:

• Het congenitaal nefrotisch syndroom van het Finse type
• Galloway-Mowat-syndroom
• Oculocerebrorenal (Lowe) -syndroom
• Nagel-patella-syndroom
• Pierson-syndroom
• Denys-Drash-syndroom
• Frasiersyndroom

symptomen

Het nefrotisch syndroom op kinderleeftijd wordt gekenmerkt door een of meer van de volgende symptomen:

• Oedeem: oedeem is de ophoping van water en daaropvolgende zwelling in geselecteerde delen van het lichaam. In het geval van nefrotisch syndroom wordt oedeem aangetroffen in benen, voeten, enkels en rond de ogen. Sommige patiënten hebben ook zelden oedeem in hun gezicht en handen.
• Albuminuria: vanwege het onjuiste functioneren van de nieren, wordt het albumine dat in het bloed moet worden gehouden, uitgescheiden in de urine. Dit fenomeen wordt klinisch gemeten en wordt Albuminuria genoemd. Een verhoogd niveau van albumine in de urine wijst op een probleem in de nieren.
• Hypoalbuminemie: een laag albumine-gehalte in het bloed, ook wel bekend als hypoalbuminemie, is een maat voor het excretiesysteem met breuken. Een bloedtest die hypoalbuminemie onthult, is een symptoom van een nefrotisch syndroom.
• Langzame groei: eiwitten zijn essentiële bouwstenen voor groei en ontwikkeling en een verlies van eiwitten in de urine heeft invloed op de groei bij kinderen. Sommige hormonale en lipide evenwichten worden ook belemmerd in het lichaam.
• Infecties: verlies van belangrijke eiwitten in het lichaam, verzwakt het immuunsysteem en maakt ze vatbaarder voor infecties.

Diagnose van Nefrotisch syndroom bij kinderen

Voor kinderen die de klassieke symptomen van het nefrotisch syndroom bij kinderen vertonen, schrijft de arts gewoonlijk de volgende diagnostische tests voor:

• Urinestipsticktest: het is een eenvoudige procedure die wordt uitgevoerd met de eerste urine van de dag. Een peilstok wordt gebruikt om de urine te controleren op de aanwezigheid van eiwitten. Als de eiwitconcentratie hoog is, verandert de kleur van de kleurstof in de peilstok. De concentratie van het eiwit wordt gekwantificeerd met behulp van een kleurgecodeerde grafiek.
• Urine-test: om meer duidelijkheid te krijgen over de concentratie van uitgescheiden eiwit in de urine, schrijft de arts gewoonlijk een routine-urinetest voor die het niveau van albumine in de urine nauwkeurig meet. Een verhouding van het albumine en creatinine in de urine wordt geschat en een hoge verhouding van de twee eiwitten wijst op een falen van de nieren om albumine vast te houden.
• Bloedonderzoek: omgekeerd worden de eiwitniveaus in het bloed gecontroleerd om te schatten in hoeverre de eiwitten uit het bloed zijn verdwenen. Een bloedtest wordt ook gebruikt om de onderliggende oorzaak van het lekken van essentiële eiwitten te ontcijferen.
• Lichamelijk onderzoek: de arts controleert ook of er zichtbare tekenen van nefrotisch syndroom bij het kind zijn, zoals vlekkerige huid, zwelling van de ledematen, koorts, uitzetting van de buik, enz.
• Familiegeschiedenis : vanwege de genetische aanleg is een grondig begrip van de familiegeschiedenis van het nefrotisch syndroom essentieel voor de arts om tot een juiste diagnose te komen. Genetische tests worden ook in de recente tijden voorgeschreven om de exacte oorzaak van het syndroom te achterhalen.
• Echografie van de nieren : als de urine of bloedtesten wijzen op een nefrotisch syndroom, voert de arts een echografisch onderzoek uit van de nieren om de omvang van de schade in de glomeruli te visualiseren.
• Biopsie : in sommige zeldzame gevallen bevelen artsen een biopsietest van het nierweefsel aan om maligniteiten uit te sluiten en ook om de morfologie van de niercellen te begrijpen. Het wordt meestal niet uitgevoerd op zeer jonge kinderen, tenzij en totdat het volledig noodzakelijk is.

Welke categorie kinderen dreigt het ontwikkelen van een nefrotisch syndroom?

Kinderen met idiopathisch primair nefrotisch syndroom hebben geen duidelijke reden achter hun aandoening en onderzoek is nog steeds bezig met het ontcijferen van de exacte risicofactoren ervoor. Secundair nefrotisch syndroom treft echter meestal kinderen met ziekten die de nieren schaden of infecties die een immuunreactie opwekken. Sommige medicijnen leiden ook tot nefritis.

Kinderen die mutaties dragen in de genen die coderen voor enkele belangrijke eiwitten die betrokken zijn bij het goed functioneren van de nieren, kunnen lijden aan een aangeboren nefrotisch syndroom. Die kinderen die een bekende geschiedenis van nefrotische ziekte hebben lopen een groter risico op de ziekte in vergelijking met andere kinderen. Bovendien hebben jongens een hogere kans op het ontwikkelen van nefrotisch syndroom dan meisjes, volgens de beschikbare gegevens.

Risico's en complicaties

Kinderen die lijden aan het nefrotisch syndroom verliezen voornamelijk essentiële eiwitten in de urine, vanwege het ontbreken van een efficiënt excretoir mechanisme. Wanneer deze essentiële eiwitten verloren gaan, beïnvloedt dit de groei en ontwikkeling van het kind. De eiwitten die bloedstolling voorkomen, gaan verloren bij kinderen met het syndroom, waardoor ze meer vatbaar zijn voor bloedstolsels. Kinderen met nefrotisch syndroom zijn ook zeer vatbaar voor verschillende infecties en artsen schrijven medicijnen voor om de infectie direct na een diagnose van nefritis tegen te gaan. Een hoger cholesterolgehalte in het bloed treedt ook op als gevolg van laag albumine in het bloed. Om het verlies goed te maken, verhoogt het cholesterol dat samen met het albumine uit de lever wordt uitgescheiden de concentratie in het bloed.

Verdere complicaties zoals waarschijnlijk worden geassocieerd met dit syndroom zijn:

• anemie
• vochtretentie
• hartziekte
• bloeddruk
• nierfalen

Behandeling

De behandelingsopties voor nefrotisch syndroom verschillen voor elk subtype van het syndroom. Enkele van de standaard behandelingsopties voor elk type nefrotisch syndroom zijn hieronder opgesomd:

• Primair nefrotisch syndroom:

Primair nefrotisch syndroom dat meestal idiopathisch is, wordt behandeld met verschillende soorten medicijnen. De medicijnen worden gegeven om de bloeddruk te beheersen of oedeem te corrigeren of om de immuunrespons te verlagen.

1. Steroïden om de activiteit van het immuunsysteem te verminderen : veel gevallen van idiopathisch nefrotisch syndroom worden veroorzaakt doordat het immuunsysteem van het lichaam antilichamen tegen hun eigen niercellen produceert. Om de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, worden corticosteroïden zoals prednison voorgeschreven. Deze steroïden werken niet alleen als immunosuppressivum, maar voorkomen ook het verlies van waardevolle eiwitten in de urine. Dit is meestal de eerstelijnsbehandeling die ongeveer vier weken wordt voorgeschreven. De dosering wordt vervolgens verlaagd en gedurende vier weken toegediend voor gebruik op afwisselende dagen. Een periode van remissie, waarbij de getroffen kinderen geen zichtbare symptomen van nefritis vertonen, wordt bereikt door dit medicijn. Bij sommige kinderen is er echter na enige tijd een terugval van het symptoom. In dergelijke gevallen schrijft de arts gewoonlijk andere klassen immunosuppressiva voor samen met de corticosteroïden.
   Hoewel het beschouwd wordt als een van de effectieve eerstelijnsbehandelingen voor nefrotisch syndroom bij kinderen, heeft prednison een aantal bijwerkingen zoals gewichtstoename, verhoogde eetlust, stemmingswisselingen, hyperactief gedrag, enz. Deze bijwerkingen verdwijnen meestal nadat de dosering is gestopt. Consumptie van andere immunosuppressiva kan het kind ook blootstellen aan het risico infecties zoals waterpokken snel op te vangen.
2. Bloeddruk verlagen : geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen, zoals ACE-remmers of bètablokkers, worden voorgeschreven aan kinderen. De verhoging van de bloeddruk wordt waargenomen en dergelijke medicijnen zijn essentieel om het onder controle te houden om verdere complicaties te voorkomen.
3. Diuretica: oedeem is een veel voorkomend symptoom van nefrotisch syndroom bij kinderen en wordt behandeld met diuretica. Diuretica werken door het overtollige vocht in het lichaam uit te scheiden.
4. Albumine-infusie : om het albumine dat uit het lichaam is verdwenen te herstellen, adviseren artsen gewoonlijk een intraveneuze infusie van albumine in het bloed. Deze methode wordt over het algemeen gebruikt als het albumine-verlies ernstig is.
5. Niertransplantatie : als het nefrotisch syndroom ernstig is, kan het kind een niertransplantatie nodig hebben. Totdat een geschikte overeenkomst is gevonden, wordt dialyse uitgevoerd om het excretieproces te ondersteunen.

• Secundair nefrotisch syndroom

Secundair nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door bepaalde infecties, systemische ziekten of overmatige dosis van bepaalde medicijnen. Afgezien van de geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van primair nefrotisch syndroom, schrijven artsen ook antibiotica voor om infecties te behandelen die de nefritis veroorzaken. Bovendien, als er systemische ziekten worden vermoed, worden medicijnen voor de behandeling van deze ziekten aan de kinderen gegeven.

• Congenitaal nefrotisch syndroom

Congenitaal nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door bepaalde mutaties in belangrijke transmembraan eiwitten. Kinderen met aangeboren problemen worden meestal behandeld met medicijnen die de symptomen van nefritis verminderen. De enige beschikbare remedie is een niertransplantatie, waarbij een gezonde nier van een geschikte donor wordt gebruikt om de zieke te vervangen. Dialyse wordt uitgevoerd om de uitscheidingsfunctie te ondersteunen totdat een bijpassende donor wordt gevonden.

Huismiddeltjes

Hoewel er geen huismiddeltjes zijn die het nefrotisch syndroom volledig genezen, kan een beperkt dieetplan voor kinderen met nefrotisch syndroom enorm helpen bij het verminderen van de stress op de nieren. Het dieet voor dergelijke kinderen moet worden gepland, rekening houdend met de volgende punten.

• Zoutarm voedsel om oedeem te controleren
• Laag cholesterolgehalte
• Beperkt waterverbruik, sap enz.
• Laag verzadigd vet

Een gezond en gebalanceerd dieet kan aan het kind worden gegeven om de immuniteit te versterken. Goed thuismanagement houdt in dat de albuminegehalte in de urine continu wordt gecontroleerd met een peilstok en dat de ijverig door de arts voorgeschreven medicijnen worden gevolgd. Dit versnelt zeker het herstelproces.

Tips om nefrotisch syndroom bij kinderen te voorkomen

Als het nefrotisch syndroom congenitaal of idiopathisch is, is preventie niet mogelijk. Secundair nefrotisch syndroom kan echter worden voorkomen door deze stappen te volgen.

• Het weghouden van infecties : Het handhaven van een goede gezondheid en hygiëne kan erg belangrijk zijn om de kinderen tegen ongewenste infecties te beschermen. Minder infecties zouden resulteren in minder activatie van het immuunsysteem. Schade aan het immuunsysteem is een van de belangrijkste redenen voor nefrotisch syndroom.
• Dieet : een algemeen dieet met weinig koolhydraten, weinig vet en een laag cholesterolgehalte kan zeer nuttig zijn bij het voorkomen van gezondheidscomplicaties als gevolg van nefrotisch syndroom bij kinderen
• Oefening : Oefening is een cruciaal onderdeel van welzijn. Kinderen die vatbaar zijn voor een hoger risico op nefrotisch syndroom, moeten deelnemen aan activiteiten zoals wandelen, joggen, zwemmen, enz. Milde oefeningen die het lichaam niet uitoefenen, kunnen zeer nuttig zijn om de terugval van het syndroom te voorkomen, tijdens de remissieperiode.

Congenitaal nefrotisch syndroom

De aangeboren vorm van nefrotisch syndroom is een zeldzaam subtype en wordt veroorzaakt door mutaties in de genen die coderen voor sommige vitale eiwitten. In sommige gevallen komt het ook zo voor dat kinderen op het moment van geboorte infectieziekten krijgen. Kinderen met een aangeboren nefrotisch syndroom beginnen al symptomen van de ziekte te vertonen zodra ze drie maanden oud zijn. Sommige van de genen, waarvan de mutaties een nefrotisch syndroom blijken te veroorzaken, zijn:

• NPHS1-Nephrin-gen
• PLCE1- fosfolipase C-epsilon 1
• WT1- Wilms-tumorsuppressorgen
• NPHS2-Pododsin-gen
• ACTN4- Alfa-actine 4-gen
• TRPC6 - Tijdloos receptorpotentieel kationkanaal C, 6

Afgezien van deze hebben enkele zeldzame congenitale syndromen ook het nefrotisch syndroom als een van hun symptomen, zoals:

• Nagel-Patella-syndroom
• Pierson-syndroom
• Schimke immuno-osseuze dysplasie
• Galloway-Mowat-syndroom
• Oculocerebrorenal (Lowe) -syndroom

De gebruikelijke eerste behandelingslijn voor congenitaal nefrotisch syndroom is het toedienen van albumine-infusies aan het kind om het vereiste niveau van het eiwit in het bloed te handhaven. Dit kan zowel in het medisch centrum als thuis worden gedaan, afhankelijk van de toestand van het kind en de beschikbare faciliteiten. Een permanente remedie voor deze aandoening is om te gaan voor een niertransplantatie. In sommige gevallen kan de arts besluiten om slechts één nier of beide te verwijderen, afhankelijk van de omvang van de schade. Totdat een geschikte donor voor het kind wordt gevonden, krijgt hij of zij een dialysebehandeling om de functie van de nieren na te bootsen.

Veelgestelde vragen

Wordt het nefrotisch syndroom hervallen?

Ja, bij sommige kinderen hervalt het nefrotisch syndroom. Tijdens de periode van remissie, dwz het tijdstip waarop het kind asymptomatisch is, zijn er kansen voor het kind om symptomen van terugval te vertonen. Het is van cruciaal belang voor ouders en verzorgers om deze symptomen te observeren en ter kennis te brengen van de arts. Regelmatige controle van de urine op eiwitten, met behulp van een peilstok is een goede manier om ze te identificeren. Tijdens een episode schrijft de arts gewoonlijk een milde dosis steroïde of andere soorten immunosuppressivum voor om de nefritis onder controle te krijgen.

Gaat het ooit weg?

Meestal heeft nefrotisch syndroom bij kinderen een goede prognose na een medicijnaflevering. Tegen de tijd dat de kinderen tiener worden, is de ziekte volledig genezen zonder enige schade aan de nieren. Elke terugval tijdens deze periode kan ook met medicijnen worden gecorrigeerd. In het geval van een congenitaal nefrotisch syndroom is een transplantatie noodzakelijk om het kind volledig van de ziekte te bevrijden.

Het nefrotisch syndroom op de kinderleeftijd kan doeltreffend worden beheerd met medicijnen en veranderingen in levensstijl als deze in een vroeg stadium worden gediagnosticeerd. Het kan een uitdagende fase zijn voor het kind om met de ziekte en de bijwerkingen van de medicijnen om te gaan. Ouders en verzorgers kunnen enorm helpen bij het herstelproces door een helpende hand te bieden bij het nauwkeurig volgen van de medicijnen en het voorbereiden van een veilig en gezond dieet.