Congenitale diafragmatische hernia bij pasgeboren baby

Inhoud:

In dit artikel

• Wat is een diafragmatische hernia?
• Hoe vaak komt Diafragmatische Hernia voor bij pasgeboren baby's?
• Typen van een diafragmatische Hernia
• Oorzaken
• symptomen
• Diagnose en tests
• Risico's en complicaties
• Behandeling
• Wanneer uw kind zal worden ontladen
• Hoe zal je kind herstellen?
• Kun je diafragmatische hernia in je kind voorkomen?
• FAQ's

Diafragmatische Hernia, ook bekend als aangeboren diafragmatische hernia (CDH), is een zeer zeldzame vorm van aangeboren beperking die bij ongeveer één op de driehonderd zwangerschappen voorkomt. Het is een afwijking die optreedt bij de foetus, aangezien deze zich in de vroege zwangerschap ontwikkelt. Een opening in het diafragma die de buik van de borst scheidt, zorgt ervoor dat organen in de buikholte in de borstholte terechtkomen. Het resulteert in onderontwikkelde longen en gerelateerde ademhalingsproblemen zodra de baby is geboren. CDH kan vroeg worden opgespoord en behandeld tijdens de zwangerschap of na de bevalling.

Wat is een diafragmatische hernia?

Het diafragma is een platte en brede spier die de buik van de borstholte scheidt. Het begint zich te vormen in de foetus wanneer het ongeveer 8 weken oud is. Wanneer het diafragma er niet in slaagt om volledig te vormen, laat het een gat achter, wat leidt tot een defect dat wordt aangeduid als een congenitale diafragmatische hernia. De meeste CDH's komen aan de linkerkant voor, en de opening laat toe dat de organen van de buik, zoals de ingewanden, de maag, de lever, de milt en de nieren in de borst van de foetus worden geduwd. Wanneer deze organen de borstholte binnengaan, bezetten ze de ruimte die de longen normaal nodig zouden hebben om zich volledig te ontwikkelen. Dit beïnvloedt de ontwikkeling van één of beide longen. De foetus heeft geen longen nodig om in de baarmoeder te ademen, omdat de placenta alle zuurstof bevat. Wanneer de baby echter met CDH wordt geboren, zijn de longen te klein om voldoende zuurstof voor de baby te leveren om te overleven. Een diafragmatische hernia bij zuigelingen kan operatief worden behandeld met een goede kans op herstel.

Hoe vaak komt Diafragmatische Hernia voor bij pasgeboren baby's?

Een diafragmatische hernia is een relatief zeldzaam type hernia bij pasgeborenen. Getallen laten zien dat één op elke 2500 tot 3000 geboorten gevallen van een aangeboren diafragmatische hernia heeft.

Typen van een diafragmatische Hernia

Een diafragmatische hernia kan in twee typen worden verdeeld:

1. Bochdalek Hernia

De Bochdalek Hernia is goed voor ongeveer 80 tot 90 procent van de gevallen en omvat de zijkant en achterkant van het diafragma. Organen zoals maag, milt, lever en darmen gaan normaal gesproken omhoog in de borstholte. In dit type kan het diafragma zich mogelijk niet volledig ontwikkelen of kan de darm bekneld raken terwijl het diafragma zich vormt.

2. Morgagni Hernia

Een hernia van Morgagni is uiterst zeldzaam en is goed voor ongeveer 2 procent van de gevallen. Het betreft een gat in het voorste deel van het diafragma. Het wordt gekenmerkt door de lever en / of de darm omhoog geduwd in de borstholte.

Oorzaken

Een diafragmatische hernia is een aandoening waarbij meerdere factoren betrokken zijn; zowel genetische als ecologische. Enkele van de redenen voor een diafragmatische hernia bij baby's zijn onder meer:

• Chromosomale en genetische afwijkingen die leiden tot deformatie tijdens de vorming van weefsels
• Voedingsproblemen die onvolledige ontwikkeling van het diafragma veroorzaken
• In gevallen zoals Morgagni hernia, is er de onjuiste ontwikkeling van de pees die langs het midden van het diafragma loopt
• 40% van de baby's met een diafragmatische hernia hebben andere problemen, zoals onderontwikkeld longweefsel en bloedvaten in het gebied. Het is onduidelijk of een diafragmatische hernia de onderontwikkelde weefsels veroorzaakt of andersom

symptomen

De tekenen van een diafragmatische hernia bij baby's zijn onder meer:

• Moeilijkheden met ademhalen is het eerste teken van CDH. Zodra de baby is geboren, kunnen de longen niet goed functioneren, omdat de borstholte overvol is
• Snelle ademhaling, ook bekend als tachypnea, wordt gezien bij baby's met CDH. Omdat de zuurstofniveaus laag zijn, proberen de longen te compenseren door sneller te ademen
• Verkleuring van de huid wordt ook gezien als er niet voldoende zuurstof in het lichaam is. Hierdoor lijkt het blauw (cyanose)
• Snelle hartslag (tachycardie) is een symptoom terwijl het hart harder probeert te pompen om het lichaam van zuurstof te voorzien
• Verminderde of afwezige geluiden van adem in de baby. Dit komt vaak voor bij een CDH omdat de long van de baby niet volledig ontwikkeld zou zijn. Het ademhalingsgeluid is bijna afwezig of moeilijk te horen aan de aangedane zijde
• Darmklanken zijn te horen in de borstholte, omdat een deel van de darm zich in de borst bevindt.

Diagnose en tests

Een aangeboren diafragmatische hernia wordt vaak gediagnosticeerd voordat de baby wordt geboren. Ongeveer de helft van de gevallen wordt ontdekt tijdens een routine-echo-onderzoek van de foetus. Rode vlaggen zoals een verhoogd vruchtwater in de baarmoeder zijn vaak een teken. Als het onopgemerkt blijft tijdens de echografie tijdens de zwangerschap, zijn er tekenen en symptomen die de baby's vertonen van CDH nadat ze zijn geboren. Op basis van de symptomen kan de arts de volgende tests uitvoeren om een ​​diagnose van CDH te stellen:

• X-ray onderzoek
• Echografie voor een real-time beeldvorming van de borstholte
• CT-scans die een directe weergave van de buik- en borstholte bieden
• MRI-scans die een nauwkeurige evaluatie van de organen kunnen geven

Risico's en complicaties

• Afhankelijk van de ernst, kunnen kinderen na behandeling een recidief van CDH hebben, wat een volgende ingreep kan vereisen
• Ademhalingsproblemen komen vaak voor bij zuigelingen met CDH. Ze hebben pulmonale hypertensie (beperkte doorbloeding van de longen) en hebben mogelijk thuis zuurstof nodig. Ze zijn ook gevoelig voor infecties door virussen zoals het Respiratory Syncytial Virus (RSV)
• Baby's hebben ook gastro-intestinale problemen zoals voeding en orale aversie en gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
• Darmobstructie en constipatie kunnen ook optreden wanneer de darmen operatief terug in de buik worden verplaatst
• Naarmate ze ouder worden, hebben ze ook problemen in verband met skeletontwikkeling, gehoor- en ontwikkelingsachterstand

Behandeling

De behandeling voor CDH hangt af van hoe ernstig de aandoening is en wat de veiligste opties zijn die op de lange termijn gewenste resultaten opleveren.

Tijdens de zwangerschap

• Als de CDH bij de baby ernstig is, kan deze in de baarmoeder worden behandeld met behulp van een techniek die percutane foetale endoluminale tracheale occlusie (FETO) wordt genoemd. Omdat het een ingewikkelde procedure is, is het mogelijk alleen beschikbaar in bepaalde multispecialistische ziekenhuizen
• FETO gebruikt een kijkoperatie om een ​​kleine ballon in de luchtpijp van de baby te plaatsen. Gedaan rond 26-28 weken zwangerschap stimuleert de ballon de ontwikkeling van de longen van de baby. Het wordt later tijdens de zwangerschap of tijdens de geboorte verwijderd
• FETO is een complexe operatie en brengt het risico van gescheurde membranen en voortijdige bevalling met zich mee. De specialist kan u adviseren en begeleiden bij uw opties
• Als de CDH niet ernstig is, is wachten zonder ingrijpen een optie die de voorkeur heeft

Na de geboorte

• Chirurgie is de eerste stap in de behandeling van een diafragmatische hernia na de geboorte. CDH vereist een spoedoperatie en kan al 48 tot 72 uur na de bevalling worden uitgevoerd
• Vóór de operatie moeten baby's op de intensive care worden gehouden, omdat CDH levensbedreigend is. Om ze te helpen ademen, worden ze op een beademingsapparaat geplaatst dat een mechanische ventilator wordt genoemd
• Zodra de conditie van de baby stabiel is, wordt een operatie uitgevoerd om de maag, darmen en andere organen terug in de buik te brengen. Het gat in het diafragma wordt vervolgens gerepareerd

Wanneer uw kind zal worden ontladen

De meeste baby's moeten na de operatie onder neonatale intensive care blijven om te helpen ademen totdat ze dit in hun eigen kunnen doen. Afhankelijk van de ernst van de CDH, kan hun verblijf variëren van ongeveer 3 tot 12 weken op de intensive care.

Hoe zal je kind herstellen?

De baby zal na een operatie op een beademing blijven tot zijn longen voldoende kunnen herstellen om te ademen. De darmen hebben ook tijd nodig om te herstellen en naar behoren te werken. Gedurende deze tijd zal de baby infuus krijgen met het nodige voedsel en voeding. Als ze eenmaal klaar zijn, kunnen ze kleine hoeveelheden moedermelk of flesvoeding krijgen via een buisje dat in hun buik gaat. Naarmate ze beter worden, kunnen ze direct borst- of flesvoeding krijgen.

Kun je diafragmatische hernia in je kind voorkomen?

Congenitale diafragmatische hernia heeft geen bekende preventie. Als het in het gezin voorkomt, kunnen paren op zoek naar genetische counseling.

FAQ's

1. Is er een mogelijkheid om een ​​andere baby met diafragmatische Hernia te hebben?

Het is zeer onwaarschijnlijk dat u in een volgende zwangerschap nog een baby met CDH krijgt. De kans dat dat gebeurt is ongeveer 2 procent.

2. Kan diafragmatische hernia in de toekomst een probleem zijn?

Afhankelijk van de ernst van de CDH, kunnen sommige baby's in de volgende jaren herstellen om een ​​volledig functioneel leven te leiden. Sommige kinderen zullen echter gedurende lange tijd zuurstof en medicijnen nodig hebben. Van sommigen is bekend dat ze gastro-intestinale en groei- en ontwikkelingsproblemen hebben.

Een aangeboren diafragmatische hernia is uiterst zeldzaam, maar een behandelbare aangeboren handicap met een positieve prognose in het algemeen.